Η Μιτροειδής Βαλβίδα σε Ασθενείς με Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια με την Τριδιάστατη Διοισοφαγική Υπερηχοκαρδιογραφία. Πόσα ακόμα δεν γνωρίζουμε;

Περίληψη

Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια (Hypertrophic
CardioMyopathy, HCM) είναι μια κληρονομούμενη
πάθηση με κύρια φαινοτυπική έκφραση την υπερ-
τροφία της αριστερής κοιλίας. Ex vivo από μελέτες
νεκροτομικού υλικού και βαλβίδων που αφαιρέθηκαν χειρουρ-
γικά από ασθενείς με HCM προέκυψαν τα πρώτα σαφή ευρήμα-
τα, ότι η πάθηση αυτή εκτός από την υπερτροφία χαρακτηρίζε-
ται και από δομική διαφοροποίηση της μιτροειδικής συσκευής,
όπως αυξημένο μήκος και αυξημένη επιφάνεια των γλωχίνων
και ανώμαλη πρόσφυση των θηλοειδών μυών σε μια μειοψηφία
ασθενών.1 In vivo τα δημοσιευμένα στοιχεία δεν είναι τόσο ξεκά-
θαρα. Μερικές από αυτές τις ιδιαιτερότητες της βαλβίδας, όπως
η ανώμαλη πρόσφυση των θηλοειδών μυών και η επιμήκυνση
των γλωχίνων, έχουν παρατηρηθεί σε μελέτες 2D υπερηχοκαρ-
διογραφίας και καρδιακού μαγνητικού συντονισμού (Cardiac
Magnetic Resonance, CMR).2-5 Αναφορικά με την παθοφυσιο-
λογία της απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας
(Left Ventricular Outflow Tract, LVOT) είναι ευρέως γνωστό ότι
χαρακτηρίζεται από πρόσθια συστολική κίνηση της μιτροειδούς
βαλβίδας (Systolic Anterior Motion, SAM),6,7 χωρίς όμως ο ακρι-
βής μηχανισμός που ευθύνεται για αυτό το φαινόμενο να έχει
πλήρως αποσαφηνιστεί.2,3
Ο σκοπός της συγκεκριμένης μελέτης ήταν η εκτίμηση της
ανατομίας της μιτροειδούς βαλβίδας σε ασθενείς με HCM, με
και χωρίς απόφραξη στο LVOT, και της παθοφυσιολογίας της
απόφραξης σε εκείνους με τον αποφρακτικό τύπο της πάθησης,
χρησιμοποιώντας για πρώτη φορά το τριδιάστατο διοισοφαγι-
κό υπερηχοκαρδιογράφημα (3 Dimensional Transesophageal
Echocardiography, 3DTEE). To 3DTEE ξεπερνώντας τους περι-
ορισμούς του 2D προσφέρει σφαιρική προοοπτική απεικόνιση
της μιτροειδούς βαλβίδας παρέχοντας μια μοναδική ευκαιρία να
μελετηθεί η ιδιαίτερη δομή της in vivo.8-10